Amaç: Ekstrapulmoner nöroendokrin karsinomlar (EP-NEK), nadir ve agresif malignitelerdir. Standart tedavi yaklaşımı bulunmamakta olup, platin bazlı kemoterapi birinci basamak tedavi olarak uygulanmaktadır. Bu çalışmada, EP-NEK hastalarının klinik ve patolojik özellikleri, tedavi yanıtları ve sağkalım sonuçları değerlendirilmektedir.

Yöntem:2015-2024 yılları arasında EP-NEK tanısı alan ve takip edilen 29 hasta retrospektif olarak incelendi. Klinik ve demografik veriler (Tablo 1), primer tümör lokalizasyonları (Şekil 1), metastaz bölgeleri , hastalık evresi, uygulanan tedaviler ve sağkalım süreleri analiz edildi. Genel sağkalım (OS) ve progresyonsuz sağkalım (PFS) Kaplan-Meier yöntemiyle hesaplandı (Şekil 2 ve 3), alt grup analizleri log-rank testi ile karşılaştırıldı.

Bulgular:Primer tümör en sık pankreas (%21), prostat (%17) ve servikste (%14) saptandı (Şekil 1). Tanı anında hastaların %55,2`sinde metastatik hastalık mevcuttu (Tablo 1). Birinci basamak platin bazlı kemoterapi ile %82,1 objektif yanıt oranı elde edildi (Tablo 1). Ortanca PFS 8,16 ay, OS ise 14,16 ay olarak hesaplandı (Şekil 2 ve 3). Cerrahi tedavi sağkalımı anlamlı düzeyde artırırken (p = 0,020), yüksek Ki-67 proliferasyon indeksi (>80) daha kötü PFS ile ilişkilendirildi (p = 0,032) (Tablo 2). Sigara öyküsü ve karaciğer odaklı tedaviler sağkalım üzerinde belirgin bir etki göstermedi (Tablo 2).

Sonuç:EP-NEK`ler, platin bazlı kemoterapi sonrası yüksek yanıt oranlarına rağmen kötü prognoz sergilemektedir. Cerrahi tedavi sağkalımı anlamlı ölçüde artırmaktadır. Yüksek Ki-67 indeksi kötü prognostik faktör olarak öne çıkmaktadır. İleri evre hastalarda ikinci ve üçüncü basamak kemoterapi seçeneklerinin sınırlı etkinliği gözlenmiştir. İmmünoterapilerin etkisinin kısıtlı olması nedeniyle, biyobelirteç temelli hedefe yönelik tedavilerin geliştirilmesi gerekmektedir. Bu sonuçlar, EP-NEK tedavisinde yeni terapötik stratejilere duyulan ihtiyacı vurgulamaktadır.