Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi

Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi

TTOD 2024
Sunum No: EP-014
Diğer

Erişkin Sürrenal Kaynaklı Nöroblastom Vakası - Nadir Bir Olgu Sunumu

Simay Çokgezer1, Farah Jamal Taha2, Berkcan Aydın2, Mert Başaran1

1 İstanbul Tıp Fakültesi, Onkoloji Enstitüsü, Tıbbi Onkoloji Ana Bilim Dalı, İstanbul

Görüntüleme: 145
 - 
İndirme : 71

Amaç: Nöroblastom, otonom sinir sisteminin embriyonal bir malignitesidir ve erken çocukluk döneminde en sık görülen ekstrakraniyal malignitedir. Sıklıkla adrenal medulla (en az %50) kaynaklıdır ve prognozu erişkinlerde çocuklara göre daha kötüdür. Bu vakada sürrenal kaynaklı erişkin başlangıçlı nöroblastom vakasını sunmayı amaçladık.

Olgu: 28 yaş erkek hasta, sol hipokondriyumda ağrı ve baygınlık hissi ile acile başvurmuş. Hgb 14 gr/dl`den 9 gr/dl`ye düşmüş. Batın MR`da sol sürrenal gland lojunda 137x83x109 mm ölçülen, orta ve inferior kesitlerde içerisinde yaygın, subakut dönemde hemoraji olan kitle izlenmiş. Kitlenin süperior ve anterior komponenti içinde 78x55 mm ölçülen kontrastlanan solid komponenti de saptanmış. PET/CT`de MR`da tariflenen kitle (SUVmax=8.2) haricinde patolojik FDG tutulumu saptanmamış. MIBG`de patoloji saptanmamış. Hastanın özgeçmiş ve soygeçmişinde özellik yoktu. Hastanın ani gelişen tansiyon yükselmeleri, flushing şikayeti hiç olmamış. 24 saat idrar metanefrin 35,83 μg/gün, normetanefrin 46,6 μg/gün, VMA 12 mg/24h, sabah kortizol 0,91 μg/dL olarak sonuçlandı. Kitleden eksizyonel biyopsi yapıldı, kötü diferansiye nöroblastom ile uyumlu sonuçlandı. Mitotik-Karyorektik İndex (MKİ): orta (%5, 250/5000 hücre) saptandı. Moleküler incelemesinde 2p2YN-myc amplifiye (12 kat) saptandı. Kemik iliği biyopsisinde nöroblastom metastazı yönünde bulgu görülmedi. Hastaya OKİT planlanıp kök hücre toplatıldı. OPEC (Sisplatin 50 mg /m², Etoposid 100 mg /m², Vinkristin 1,4 mg /m², Siklofosfamid 1 gr /m², Mesna 3/4 X 1 gr /m²) başlandı.

Sonuç: Nöroblastomda semptomlar tipik olarak spesifik değildir; en yaygın semptomlar sırt ağrısı ve karın ağrısıdır. Nöroblastomun tesadüfen saptanması oldukça nadirdir. Bu hastada kanama semptomlarıyla hastamız erken tanı almıştır.


Anahtar Kelimeler : Nöroblastom, Nadir tümörler