Amaç: Ektraskeletal osteosarkom (ESOS), yumuşak dokunun nadir bir malign mezenkimal neoplazmıdır. Kemik yapılarla direk bağlantısı olmaksızın, osteoid üretimi mevcuttur Çoğunlukla orta ve ileri yaştaki hastalarda, retroperiton ve ektremite yumuşak dokusunda görülür. Genellikle kötü prognozludur. Tedavide cerrahi eksizyon önerilmektedir, radyoterapi ve kemoterapinin rolü tartışmalıdır ve optimal kemoterapi kombinasyonu konusunda konsensus mevcut değildir. Burada hastanemize başvuran ESOS olgularının klinikopatolojik özellikleri, tedavi yaklaşımları ve prognozu gözden geçirildi.

Gereç-Yöntem: Hastanemize 1996-2016 yılları arasında başvuran, ESOS tanılı hastaların verileri retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Toplam yedi ESOS tanılı hastadan, ikisinin dosya ve takip bilgileri yetersiz olduğundan beş hastanın verileri değerlendirldi. Hastalar (dört erkek, bir kadın), 46-75 yaş arasındaydı. İki hastada tümör retroperitoneal yerleşimli, ikisinde üst ekstremite, birinde alt ekstremite yerleşimli idi. Başvuruda kitle, ağrı şikayeti, bir hastada kilo kaybı şikayeti mevcuttu. Hastaların birinde tanı sırasında akciğer metastazları tespit edildi, diğerlerinde lokalize hastalık mevcuttu. Tüm hastalarda primer tümörün cerrahi eksiyonu yapıldı. Tümör boyutları 4.4cm, 8.5cm, 9.5cm, 12cm ve 35cm idi. Adjuvan radyoterapi (RT) iki hastaya uygulandı. Operasyon sonrası, genel durumu kemoterapiye uygun olmayan ve iki ay içinde kaybedilen bir hasta hariç diğer hastalara postoperatif dönemde kemoterapi (KT) başlandı (bir hastaya ifosfamid+adriamisin, diğer 4 hastaya sisplatin+adriamisin). Bir hasta iki kür sonra adjuvan tedaviye devam etmek istemedi. Tanıda evre 4 olan hasta genel durumunun kötüleşmesi nedeniyle ancak bir kür KT alabildi ve 4 ay sonra kaybedildi. Takipte iki hastada akciğer metastazı ve bir hastada lokal nüks ve lokal nüks sonrasında akciğer metastazı gelişti (hastalıksız sağkalımlar sırasıyla, 16, 22 ve 11 ay). Hastalardan, akciğer metastazektomi yapılabilen ve nüks sonrası kemoterapi verilen bir hasta dışındakiler kaybedildi

Sonuç: ESOS nadir ve agresif seyirli olabilen bir neoplazm olup, optimal tedavi yaklaşımı konusunda konsensus mevcut değildir. Bizim hastalarımızın ikisi 6 ay içinde kaybedildi, diğer 3 hastada 2 yıl içinde nüks/metastaz gelişti. Sadece bir hastamızda (metastaz cerrahisi yapılan ve nüks sonrası kemoterapi verilen), uzun dönem sağkalım sağlanabildi