Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi

Türk Tıbbi Onkoloji Kongresi

TTOD 2022
Sunum No: P-104
Baş Boyun

Glomanjioperisitom, nadir görülen sinonazal tümör: Olgu sunumu

Atike Gökçen Demiray1, Burcu Yapar Taşköylü1, Serkan Değirmencioğlu1, Gamze Gököz Doğu1, Arzu Yaren1, Canan Karan1, Burçin Çakan Demirel1, Tolga Doğan1, Melek Özdemir1, Taliha Güçlü Kantar1

1 Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Onkoloji Bilim Dalı, Denizli

Görüntüleme: 169
 - 
İndirme : 57

Amaç: Sinonazal tip glomanjioperisitom, myoid hücre kökenli glomus tümörü ve perisitik hücre kökenli hemanjioperisitom arasında diferansiyasyon gösteren, perivasküler myoid fenotip sergileyen, tüm sinonazal neoplazmların % 0,5`inden azını oluşturan nadir bir neoplazidir.Çoğunlukla iyi seyirlidir. Agresiv davranış olguların %2`sinde görülmektedir.Bizim olgumuzda lokal agresif bir seyir gösterdiği ve literatürde nadir rastlandığından sunulmuştur.

Olgu: Altmış bir yaşında kadın hasta burun tıkanıklığı, ara ara epistaksis şikayeti ile KBB ye başvuruyor.Çekilen MR da sol maksiller sinüs ve nazal pasajdan inferiorda nazofarenkse uzanan, sol orbita medial duvarını destrükte edip ekstrakonal yağ planlarına uzanan ve ekstraoküler kasları laterale doğru iten, her iki kavernöz sinüsü invaze görünümde, intrakranial alana doğru uzanım gösteren ancak bu düzeylerde beyin parankiminde belirgin değişikliğe neden olmayan hipofiz bezini superiora doğru iten komşu kemiklerde destrüksiyona neden olan heterojen dev kitle lezyonu izlendi. Kitle lezyonu hipofiz bezi alt uç ile sınırları net ayırt edilememektedir ve solda petröz apekse dek ulaşmaktadır. Sol internal karotid arteri yaylandırmakta olup sol internal karotis arter kitle lezyonu içerisinden geçmektedir.Alınan biyopsi glomanjioperisitom olarak raporlandı. Bu bulgularla inoperabl kabul edildi.Kitleye tümör embolizasyonu yapıldı.Ardından RT ve KT verildi.Son yapılan değerlendirmede kitle stabildi..

Sonuç: Genellikle nazal kavitede unilateral polipoid doku oluşturup paranazal sinüslere de uzanım gösterebilir. Kadınlarda biraz daha sık görülür. Yaş aralığı değişkendir, ortalama 7. dekadda görülür. Çoğu hastada bir yıldan kısa bir sürede nazal obstrüksiyon, epistaksis, daha az sıklıkla da burun akıntısı ve başağrısı ile bulgu verir.Glomanjioperisitomda 5 yıllık sağkalım %90`dır. Rekürrens, olguların %30`unda görülür ve inkomplet cerrahi rezeksiyona bağlı geliştiği bildirilmektedir. Yapılan bazı çalışmalarda hastalığın rekürrensinde, semptomların uzun sürmesi, kemik invazyonu ve nükleer pleomorfizmin önemli kriterler olduğu belirtilmektedir. Çoğu olguda rekürrens operasyondan ilk 5 yıl sonra gelişir. Agresiv davranış ise olguların %2`sinde görülmektedir.Tedavisinde total eksizyon yapılır.Bizim vakamızda kitle lokal ileri olduğu için eksize edilemedi,Lokal tedaviler ve kemoterapi ile tedavisi stabil olarak devam etmektedir.


Anahtar Kelimeler : Glomanjioperisitom, sinonazal tümör