GİRİŞ VE AMAÇ: Desmoid tümörler, bilinmeyen metastaz ve farklılaşma oranlarına sahip agresif tümörlerdir. Desmoid tümörlerin metastaz oranları çok düşük olsa da, lokal olarak agresiftirler. Bu tümörler ayrıca FAP ve Gardner gibi kalıtsal sendromların bir bileşeni olabilir. Desmoid tümörler oldukça nadirdir. Tüm malignitelerin %0,03'ünü ve yumuşak doku sarkomlarının %3'ünü oluştururlar. En sık 15-60 yaşları arasında görülürler ve erkeklerde daha sık görülürler (1-2). Kalıtsal sendromlara sahip desmoid tümörler, FAP sendromlu hastaların %5-15'inde gelişebilir. FAP ameliyatı geçiren hastalarda, desmoid tümör geliştirme riski normal yayılımdakinden 852 kat daha yüksektir. Çalışmalar, mesane, over, prostat, meme ve kolon karsinomu dahil olmak üzere birçok tümörde CD47 protein ekspresyonunun arttığını ve bu artmış ekspresyonun kötü prognozla ilişkili olduğunu bulmuştur.Bu çalışmada, desmoid tümör vakalarında CD47 ekspresyonunun prognostik parametrelerle (tümör tipi, tümör çapı, histolojik derece, patolojik evre, kapsül invazyonu, lenfovasküler invazyon ve metastaz) korelasyonunu değerlendirmeyi amaçladık. Kalıtsal desmoid tümörler ile sporadik desmoid tümörler arasındaki CD 47 ekspresyonundaki farkı ve CD47 ekspresyon değerlerinin desmoid tümörlerin tedavisinde sıklıkla kullanılan tirozin kinaz inhibitörleri ve sitotoksik kemoterapiye yanıtı öngörüp öngörmediğini öğrenmeyi amaçladık. Bu nedenle, son zamanlarda üzerinde çalışılan anti-CD 47 ilaçlarının gelecekte desmoid tümörlerde kullanılıp kullanılamayacağını değerlendirmek istedik.

MATERYAL: Aldıkları tedaviler, tümör yerleşimi, eşlik eden kalıtsal sendrom varsa genetik testleri ve patoloji preparatlarında CD 47 ekspresyonu değerlendirildi. CD47 antikor ile IHK boyama yapılması planlandı. CD47 ekspresyonunun İHK değerlendirmesinde; preparatlar tümör hücrelerindeki ekspresyon derecesi ve ekspresyon yoğunluğu (düşük, orta, yüksek ekspresyon) açısından değerlendirildi. Ekspresyon özellikleri hastaların demografik özellikleri, FAP gibi eşlik eden kalıtsal sendromlar, tekrarlama oranları ve cerrahi yanıtlar ile değerlendirildi.

SONUÇ: Merkezimizde desmoid tümör patolojisi tanısı konulan tüm hastalar çalışmamıza dahil edildi. Desmoid tümör tanısı konulan toplam 128 hasta çalışmaya dahil edilid. Hastaların boyamalarında gerek sporadik vakalarda gerekse genetik sendromu olan hastalarda CD 47 boyanması negatif saptandı. Nüks ve lokasyon ile CD47 boyanması arasında bir ilişki gösterilemedi.