Amaç: Sinonazal karsinomlar, baş ve boyun kanserlerinin nadir bir alt grubunu oluşturur ve dünya genelindeki insidansı oldukça düşüktür. Bu tür kanserler, anatomik olarak sınırlı bir alanda yer almasına rağmen, histolojik ve moleküler olarak son derece çeşitlidir. SMARCB1 (INI1)-eksik sinonazal karsinomlar (SDSC), genellikle geç teşhis edilen ve lokal olarak agresif olan tümörlerdir ve ciddi morbidite ve mortaliteye yol açabilir. Burada nadir görülen SDSC tanısı olan tedavi ve takibi yapılan iki olgu sunulmuştur.
Olgu: Olgu-1: 48 yaşında erkek hasta, yaklaşık 4 aydır sağ göz altında başlayan maksiller sinüsü dolduran 5x4 cm`lik kitle ile başvurdu. Yapılan biyopsi SMARCB1 (INI1) ekspresyon kaybı gösteren sinonazal karsinoma ile uyumlu geldi. Evreleme amaçlı yapılan görüntülemelerde uzak metastazı olmayan hastaya 2 kür neoadjuvan; dosetaksel, sisplatin ve 5-Fluorourasil kemoterapi protokolü uygulandı fakat progresyon saptanması nedeni ile hastaya total maksillektomi, radikal boyun diseksiyonu, göz enükleasyonu ve geniş eksizyon yapıldı. Patoloji sonucunda cerrahi sınır pozitif saptanması nedeni ile adjuvan tedavi olarak haftalık sisplatin (45 mg) ile 30 fraksiyon radyoterapi uygulandı ve takibe alındı. Hastanın 3. ayında operasyon lojunda nüks ile uyumlu lezyonu tesbit edildi.
Olgu-2:51 yaşında bir erkek hasta, 2022 Aralık ayında epistaksis ile başvurdu ve sol nazal kavitede 4.5x4 cm'lik bir kitle tespit edildi. Yapılan biyopsi SMARCB1 (INI1) ekspresyon kaybı gösteren sinonazal karsinoma ile uyumlu geldi. Tanı anında lokal hastalık olması nedeni ile endoskopik intranazal kitle eksizyonu sonrasında adjuvan haftalık sisplatin (45 mg) eşliğinde 30 fraksiyon radyoterapi uygulandı.2 yıllık takip süresinde remisyonda izlenmektedir.
Sonuç: Bu çalışma, cerrahi ve adjuvan kemoradyoterapi ile tedavi edilen iki SDSC vakasını sunduk. SDSC, nadir, tanısal olarak zorlayıcı ve kötü prognoza sahip bir karsinom türüdür. Çoğu hasta genellikle lokal olarak ileri evre hastalıkla başvurur ve bu nedenle genellikle kemoterapi, radyoterapi ve cerrahi modalitelerinin kombinasyonu önerilir. En iyi sonucu sağlayacak en uygun tedavi sırası net değildir. Yeni tedavi seçenekleri sonuçların iyileştirilmesinde potansiyel bir role sahip olabilir.