Amaç: Ameloblastoma baş boyun tümörlerinin %1 ini maxiila-mandibular kaynaklı tümörlerin de %10 unu oluşturan diş minesinden köken alan benign karakterde olmasına rağmen lokal agresif seyirli ve yüksek nüks oranına sahip yumuşak doku tümörüdür. Nadir de olsa metastaz yapabilir. Asıl tedavisi cerrahi olup kemoterapi ve radyoterapiye cevap vermez. Ameloblastomada yaklaşık % 70 BRAF V600E mutasyonu görülür. Bu çalışmamızda agresif seyirli ameloblatoma ve braf pozitifliğinin klinik önemini sunan tek merkez vaka serisini sunmayı amaçladık.
Gereç-Yöntem: Kliniğimizde agresif seyirli nüks ameloblastom tanısı olan ve beraberinde BRAF pozitifliği saptanan 3 hastanın hastalık öyküsünü, almış oldukları tedavileri ve tedavilere klinik cevaplarını inceledik.
Bulgular: Çalışmamızdaki hastalardan erkek olanların yaşları 17 ve 18 iken; kadın hastanın yaşı 43 tü. Bir hasta ( 43 yaş ) retromolar trigondan tanı alıp mandibula rezeksiyonundan yaklaşık 9 yıl sonra sol retromaksiller lokal nüks saptanınca bakılan braf+ liği üzerinde braf inhibitörü tedavisi başlandı. Tedaviden 8 ay sonra radikal mastektomi olup radyoterapi uygulandı. Takipte lokal nüks olan hastaya loka cerrahi tedavi uygulandı ve tedaviye devam edildi. Diğer hasta ( 18) sağ ramus mandibuladan ameloblastik odontosarkom tanısı aldı ve sonrasında braf+ saptanması üzerine braf inhibitörü tedavisi başlandı. 20 ay stabil progresyonsuz izlendi ve nüks gözlenmedi. Diğer hasta (17 yaş ) oral kavite biyopsiden ameloblastom tanısı aldı ve Braf + liği saptanan hastaya braf inhibitörü tedavisi başlandı 28 ay progresyonsuz izlendi. Sonrasında lokal nüks olması üzerine sol marjinal mandibulektomi operasyonu yapıldı.Hasta braf tedavisi altında remisyonda takip edilmektedir.
Sonuç: Braf pozitif Ameloblastoma hastalarında braf inhibitör tedavisi cerrahi tedaviye olanak sağlamakta, lokal ve uzak nüksü önlemekte, uzun hastalıksız sağ kalım ve genel sağ kalım katkısı sunmaktadır. Kemoterapiye ve radyoterapiye cevap vermeyen agresif seyirli bu tümörlerde yeni bir tedavi umudu olmaktadır.