Amaç: Olfaktör nöroblastoma (ONB) nadir görülen malign nöroektodermal sinonazal tümördür(1,2).Yaklaşık milyonda 0,4 vakada görülür ve tüm sinonazal tümörlerin yaklaşık %2-3'ünü oluşturur. Bu tümörler özelleşmiş duyusal koku alma nöroepitelinden kaynaklanır(3,4). Her yaşta ortaya çıkabilir; ancak 2. ve 6. dekatlarda görülme sıklığı artar. Kesin bir cinsiyet ayrımı yoktur(5).Tipik olarak, yavaş büyüyen geç semptom veren tümörlerdir. En sık üst burun boşluğunda büyük, tek taraflı kitle olarak ortaya çıkarlar
Olgu: On sekiz yaş kadın hasta. Ek hastalığı yok. Baş ağrısı nedeniyle çekilen paranazal BT`de sağ nazal boşlukta sağ ethmoid selüller ve sağ frontal sinüs içerisine doğru uzanımı bulunan, ethmoid sinüs kemik yapılarda ve frontal reses kemik yapıda, sağ orbita medial duvarda yer yer milimetrik destrüksiyonlara neden olan 3x3.5x1,5 cm boyutlarında kitle lezyonu saptandı. Kitle biyopsi sonucu olfactor nöroblastom, grade 2, kötü diferansiye subtip (Hyam gradeleme kriterlerine göre, 2015) olarak raporlandı. PET BT`de Sağ nazal boşluk anteriorunda ve sağ maksiller sinüs duvarında primer malign kitle(SUV max: 3.66) dışında tutulum saptanmadı. Kulak burun boğaz tarafından total tümör eksizyonu yapıldı. Postoperatif. radyoterapi verildi. Radyoterapi sonrası 3 kür VAdriaC kemoterapisi verildi. Tedavi yanıt için çekilen PET BT`si stabil olan hastanın takip ve tedavisine devam edilmektedir.
Sonuç: ONB, histolojik olarak düşük veya yüksek dereceli olarak sınıflandırılır. Sıklıkla lokal agresif seyirlidirler. Prognoz büyük ölçüde tümör evresi ve derecesine bağlıdır ve 5 yıllık genel sağkalım oranı %70`tir (5,6). Evreleme Kadish evreleme sistemi ile yapılır(7). Ayırıcı tanıda, skuamöz hücreli karsinom, sinonazal küçük hücreli nöroendokarsinom, Ewing sarkomu/PNET, lenfoma, malign melanom, sinovyal sarkom, ekstramedüller plazmasitoma, paraganglioma, hipofiz adenomu ve ekstrakraniyal menenjiyom yeralır. Tedavisi, kribriform plağın çıkarılmasını da içerecek şekilde tümörün tamamen cerrahi olarak çıkarılması,radyoterapi ve ilerlemiş, cerrahi olarak ameliyat edilemeyen hastalarda ise kemoterapidir.