Amaç: Angiosarkomalar, genellikle vasküler endotelden kaynaklanan yumuşak doku sarkomlarıdır.Visceral organlardan kaynaklanan angiosarkomalar, belirli bir organa spesifik insidental farklılık olmaksızın oldukça nadir görülmektedir.Over angiosarkomu son derece nadir olup; yaklaşık olarak 1.000.000 over malignitesinden birini oluşturur. Bugüne kadar literatürde 35 vaka rapor edilmiş olup; metastatik veya lokalize kanser için net standart tedavi belirlenmemiştir. Erken evre hastalıkta sağkalım beklentisi 3 ay ile 9 yıl arasında değişirken, ileri evre hastalıkta sağkalım beklentisi 18 gün ile 30 ay arasında değişmektedir (Ye.vd.2021).Oldukça nadir görülen over anjiosarkomunda NGS testleri ile hedeflenebilir mutasyon açısından değerlendirilip hedefe yönelik tedavi olanağının sağlanması amaçlanmıştır. Biz burda 5 yıllık sağkalım sonrası nüks eden metastatik bir over anjiosarkoma hastasını sunuyoruz.
Olgu: Bilinen komorbiditesi, 1. ve 2. Derece aile bireylerinde malignite öyküsü olmayan 47 yaş kadın hasta Nisan 2018 `de batın içi kitle saptanmış. Sonrasında hastaya debulking cerrahi yapılmış; patolojisi over anjiosarkomu uyumlu gelmiş. Hastaya o dönem postoperatif 6 kür; 3 haftada 1 epirubisin+dosetaksel kemoterapisi adjuvant tedavi olarak verilmiş. ardından nüks değerlendirme açısından 6 ayda 1 klinik, radyolojik, biyokimyasal takipleri yapılmış. Kasım 2022`de herhangi bir metastatik lezyon yok iken Mayıs 2023`te 62 ay DFS sonrası batın içi yaygın kitle saptanmış. Hastaya Mayıs/2023 tarihinde debulking cerrahi yapılmış, intraoperatif değerlendirmede karaciğerde 2 adet lezyon saptanıp metastazektomi yapılmış. Postop dönemde karaciğer mri görüntelemede; multipl metastaz saptanan hastaya, 1.seri paklitaksel + bevacizumab tedavisi başlandıktan sonra tedavinin 6. ayında progresyon saptandı. Hastanın arşiv doku ve gönderilen periferik kan kapsamlı genomik inceleme testinde BRCA2 mutasyonu pozitif saptanması üzerine Olaparib 300mg başlandı. Hastanın 3. ay tedavi yanıt değerlendirmesinde karaciğer lezyonlarında belirgin gerileme saptandı ve tedavisinin devamı planlandı.
Sonuç: Metastatik over anjıosarkomu oldukça nadir bir tümördür. Hastalığın tedavisinde sarkomlarda kullanılan konvansiyonel kemoterapi rejimleri ile sağkalım arttırılmaktadır. Oldukça nadir görülen bu hastalık grubunda günümüzde NGS testleri ile hedeflenebilir mutasyon açısından mutlaka değerlendirilmesi gerektiği unutulmamalıdır.