Amaç: Fibrolamellar karsinom, tipik olarak genç erişkinlerde ortaya çıkan, yavaş büyüyen bir kanserdir. Etkilenen kişilerin ortanca yaşı 25'tir. Tipik hepatoselüler karsinomdan farklı olarak, siroz veya kronik inflamatuar karaciğer hastalığı ile bilinen bir bağlantısı yoktur ve genellikle yüksek serum alfa-fetoprotein düzeyi ile ilişkili değildir. Tümör genellikle sessiz bir seyre sahiptir. FLC tipik olarak kemoterapiye yanıt vermez. FLC için ideal kemoterapötik rejim konusunda fikir birliği yoktur.Alternatif tedavi kısıtlılığı nedeniyle FLC takipleri güçleşmektedir. Bu yüzden vaka bazlı tedavi seçeneklerini konuşmayı amaçladık.

Olgu: 18 yaş erkek hasta 2017'de sırt ağrısı halsizlik nedeniyle başvurduğu DM'de kcft yüksekliği nedeniyle tetkik edildiğinde KC'de saptanan kitle sonrası HCC ön tanısıyla neoadjuvan KT verilerek sol lobektomi yapılmış ve fibrolamellar hepatosellüler ca tanısı almıştır. Post-op safra kaçağı nedeniyle plastik stent yerleştirilmiş. 1 yıl sonra nüks saptanması üzerine 3 ay gemzar+cisplatin verilmiş ve KT aldığı dönemde TARE(doxorubicin) uygulanmış. Sonrasında tedaviye sorafenib olarak devam edilmiş. Tekrarlayan kolanjit atakları nedeniyle çoklu ERCP öyküleri mevcut. Sorafenib tedavisine başlarda yanıtlı olan hasta, takiplerde nüks gelişmesi üzerine 2021 yılında annesinden karaciğer transplantasyonu yapılmış. İmmunsupresif tedavi olarak takrolimus ve everolimus kullanmış. Kasım 2022`de transplante karaciğer segment 8'de nüks kitle kuşkulu alanlar dikkati çekmiştir. Radyoterapi düşünülmedi. Endikasyon dışı başvuru onayı alınarak o dönem child class A olan hastaya sandostatin başlandı. Sandostatin tedavisi altında kontrol mr`da karaciğerde çok sayıda nüks saptandi ve hastada assit gelişti. Kabozantinib EDB'si red geldi. Akabinde yapılan erlotinib+bevasizumab edb de red gelince gemox başlandı. Fakat tolere edemedi. Son 1,5 yıldır everolimus kullanmadığı öğrenilen hastada tekrar everolimus başlandı. 1,5 aydır everolimus kullanan hasta klinik yanıtlı. Assit miktarında gerileme mevcut.

Sonuç: Son bulgular, fibrolamellar hepatoselüler karsinomun ayrı bir antite olmayabileceğini, sadece iyi diferansiye hepatoselüler karsinomun bir formu olabileceğini ve bu tip tümörü olan hastalar için nispeten iyi prognozun çoğu vakada rezektabl olmasından kaynaklanabileğini düşündürmektedir. Kısaca,hepatoselüler karsinomun morfolojik bir varyantı olduğu ve düşük dereceli tipik hepatoselüler karsinomun prognozuna benzer olduğu düşünülmektedir.