Giriş: Anjiosarkom, tüm yumuşak doku sarkomlarının %1`ini oluşturmaktadır. Yüksek dereceli tümörler olup kötü prognozludur. Tüm organlarda gelişebileceği gibi kutanöz anjiosarkomlar daha çok baş boyun bölgesinde görülmektedirler. Kardiyak anjiosarkomlar ise çok daha nadir görülmekle birlikte genellikle sağ atrium yerleşimli olup buradan komşu organlara agresif yayılım göstermektedirler. Genellikle orta veya genç yaşta görülmekle beraber semptomlar nonspesifik olabileceği gibi kalp yetmezliği ile bulgu verebilmektedirler. Primer tedavi cerrahi olup rezeke edilemeyecek hastalarda paklitaksel ile kombine radyoterapinin sağkalım avantajı sağladığı gözlenmiştir. Burada paklitaksel ile kombine radyoterapi alan ve tedavi yanıtı gözlenen olgumuz sunulmuştur.

Olgu: Hipotiroidi ve epilepsi öyküsü olan 19 yaşındaki kadın hasta angina ve dispne yakınması ile başvurdu. Yapılan tetkiklerinde ön mediasteni tama yakın dolduran kitle saptanan hasta timüs kaynaklı malignite şüphesi ile operasyona alındı. Operasyon sırasında sağ atriyumdan köken alan kardiyak tümör düşünülen hasta inoperabıl kabul edilerek kitle biyopsisi alındı. Patolojisi angiosarkom ile uyumlu gelen hastanın evreleme PET-CT`sinde sınırları sağ atriumdan ayırt edilemeyen infrakardiyak alana uzanan gros kitlesel lezyon, sağ inferior juguler metastatik lenf nodu,mediastinall metastatik lenf nodları ile sağ plevral efüzyon saptandı. Hasta multidisipliner konseyde değerlendirildi. Hastaya MR Linac eşliğinde radyoterapi ile kombine haftalık paklitaksel başlandı.12 haftalık paklitaksel tedavisi sonrası yapılan görüntülemede gros kitlesel lezyon boyutsal ılımlı, metabolik belirgin regrese, sağ inferior juguler, sağ paratrakeal ve subkarinal metastatik lenf nodları ve sağ plevral efüzyon tama yakın regrese saptandı.

Sonuç: Kardiyak anjiosarkom çok nadir bir malignite olup çalışmalarda taksanlara ve antrasiklinlerine duyarlı olduğu gösterilmiştir. İki tedaviyi direk olarak karşılaştıran çalışma olmadığından hangi tedavinin önce verilmesi gerektiği net olmamakla birlikte hasta bazında tedavi planı yapılması önerilmektedir. Haftalık paklitaksel tedavisi tolere edilebilir olması nedeniyle bu hastamızda ilk basamakta tercih edilmiş olup literatürle benzer şekilde yanıt görülmüştür. Progrese olan hastalarda ise ifosfamid antrasiklin kombinasyonları ile anti-VEGF tirozin kinaz inhibitörleri kullanılabilmektedir. Özellikle nadir bir tümör olduğundan ön mediastinal kitlelerde ayırıcı tanıda onkoloji hekimleri olarak akılda tutulması gerekmektedir.