Amaç: Oligodendrogliom tedavisi sonrası erken dönemde intrakraniyal kitleler saptanıp Erdheim Chester tanısı alan bir vaka sunulacaktır.
Olgu: 38 yaşında erkek hasta, baş ağrısı nedeniyle çekilen 20.05.2022 tarihli beyin manyetik rezonans görüntülemede (MR) sağ frontopariyatel 32x31 mm lezyon saptandı. 30.11.2022'de glial kitlenin gros total eksizyonu yapıldı. Patoloji oligodendroglioma olarak raporlandı. Hastaya 14.02.2023-24.03.2023 arasında 54 Gy radyoterapi eş zamanlı temozolamid tedavisi verildi. Haziran ayında yeni gelişimli baş ağrısı, bulantı ve kusma şikayetleri başladı. 07.06.2023 beyin MR`da sağ frontoparietalde periventriküler alanda ve sentrum semiovale düzeyinde, multipl, büyükleri frontalde sentrum semiovale düzeyinde 19x13 mm olmak üzere yeni gelişimli lezyonlar izlendi. 23.06.2023`te lezyonların gross total eksizyonu yapıldı. Patolojide parankim içinde odaklar halinde histiositik görünümde yoğun hücresel infiltrasyon görüldü. Hücrelerin yaygın kuvvetli sitoplazmik CD68 pozitif histiyositler olduğu izlendi, glial tümöral gelişim izlenmedi. Ön planda Erdheim Chester hastalğı veya reaktif demyelinizan patoloji düşünüldü. Hastanın üst ekstremite distali ve alt ekstremite proksimalinde ağrı şikayeti mevcuttu. B semptomları, cilt döküntüsü, poliüri, aritmi veya yeni gelişimli nörolojik defisit saptanmadı. Periferik yaymada atipik hücre izlenmedi. Tam kan sayımı, akut faz reaktanları ve biyokimyasal testler normaldi. İleri tetkik için çekilen toraks abdomen pelvik tomografide patoloji saptanmadı. Ekokardiyografi normal sınırlardaydı. 02.10.2023 kemik sintigrafisinde sol femur distalinde ve her iki tibia proksimalinde simetrik aktivite artışı, her iki sakroiliak eklem bölgesinde aktivite artışı vardı. Mevcut bulgularla hematoloji konseyinde değerlendirilen hasta, klinik, patolojik ve radyografik bulgular eşliğinde Erdheim Chester hastalığı olarak değerlendirildi, BRAF V600E, NRAS, KRAS, ARAF, PIK3CA, MAP2K1, ALK testlerinin çalışılması ve bu sürede yakın radyografik takip planlandı.
Sonuç: Oligodendrogliom vakalarında nüks zamanı ve progresyon hızı değişken olmakla birlikte, bu vakanın bilinen tümör biyolojisi ve klinik seyirden oldukça farklı bir klinik tablo ile prezente olduğu görülmektedir. İntrakraniyal kitlelerin önceden glial tümör tanısı olan hastalarda da, erken dönemde görülse dahi, non-neoplastik sebeplerinin olabileceği göz önünde tutulmalı ve bunun gibi vakalar tekrar doku tanısı açısından değerlendirilmelidir.