Amaç: Çalışmamız sarkomatoid RHK'nin doğal seyrini gösteren en büyük çok merkezli retrospektif araştırmadır

Gereç-Yöntem: Türkiyenin 20 Onkoloji Merekezinden 2010-2020 yılları arasında RHK tanısı ile tedavi ve takip edilen hastaların verileri geriye dönük olarak değerlendirildi. Sarkomatoid diferansiasyonu olan RHK tanısı alan 148 hasta çalışmaya dahil edildi.

Bulgular: Tanı anındaki ortanca yaş 58 (aralık:19-83) idi.Tümöerler berrak hücre histolojisi çoğunluk teşkil ediyordu(%62,8). %67,6 hasta orta MSKCC risk grubunda ve %63,5hasta evre 4'dü. En sık metastaz yeri sırasıyla akciğer (n=89, %60,1), lenf düğümleri (n=70, %47,3) ve kemik (n=53, %35,8) idi.Sekiz hastada tanı anında, 22 hastada takipte beyin metastazı gelişti.108 hastaya başlangıçta veya metastaz geliştikten sonra primer cerrahi uygulandı.Hastalar medyan iki sıra (aralık: 0-6) tedavi aldı. Metastatik hastalığı olan beş hasta farklı nedenlerle (yaş, performans düşüklüğü, yara iyileşme sorunu vb.) herhangi bir tedavi almamıştı. Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI) en çok birinci ve ikinci tedavi hatlarında tercih edilmiştir. Kemoterapi tercih edilen tüm hastalara gemsitabin bazlı kombine rejimler uygulandı.112 hasta, tedavinin herhangi bir basamağında değişen derecelerde ilaca bağlı advers olaylar yaşadı. Toplam 18 hasta, tedavi kursu sırasında en az bir derece 3-4 advers olay yaşadı. İkinci sıra nivolumab, üçüncü sıra everolimus alan bir hastada evre 4 pnömoni nedeniyle tedavi kesildi.Medyan takip süresi 20.9 aydı (aralık: 1-162 ay) ve analiz sonunda 85 hasta azaldı. Medyan OS 30.8 aydı (%95 GA: 24.9-36.7). Birinci basamak tedavide TKİ alan hastalar ile ikinci basamak tedavide TKİ veya immünoterapi alan hastalar arasında sağkalım açısından istatistiksel olarak anlamlı bir fark yoktu. OS, TKI alan hastalarda 38.8 ay (p=0.07), immünoterapi alan hastalarda 31.04 ay (p=0.85) idi.Yüksek MSKCC skoru, %50'nin üzerinde sarkomatoid farklılaşma oranı, tanı anında evre 4 hastalık ve akciğer metastazı olması OS'yi etkileyen bağımsız kötü prognostik faktörler olarak belirlendi.

Sonuç: Retrospektif çalışmaların mümkün olmadığı bu nadir tümrölerde gerçek yaşam verilerinin literatüre bildirilmesi oldukça kıymetlidir.