Amaç: Desmoid tümörler agresif fibromatozis olarakda bilinen lokal nükslerle giden metastaz yapmayan yumuşak doku tümörleridir. Kapsülün multifokal infiltrasyon varlığı, lokal rekurrens riskini arttırır. Desmoid tümörler, tüm neoplazmaların% 0.03'ünü ve yumuşak doku tümörlerinin <% 3'ünü oluşturan 2-4 vaka / milyon / yıl insidansına sahiptir. Bu neoplazmalar kadınlarda erkeklere göre 2:1 oranında ve 25-35 yaş grubunda daha sık görülür. DT vakalarının yaklaşık% 15'i ailesel adenomatöz polipozis (FAP) ile ilişkilidir. Standart tedavi olan cerrahi, önlenebilir morbiditenin yanı sıra önemli bir nüks riski ile ilişkilidir, çünkü tedavi olmaksızın spontan gerilemelerin meydana geldiği bilinmektedir. Kritik yerleşimli desmoid tümörler dışında artık 1-2 yıl aktif takip önerilmektedir.Yapılan analizlerde cerrahi,cerrahi+rt kombinasyonu,tek başına rt ve aktif surveyans ile lokal kontrol oranları benzer saptanmıştır. Sistemik seçeneklerle ilgili olarak, hormon tedavisi artık önerilmemektedir ve NSAID'ler ağrı kontrolünde yaygın olarak kullanılmaktadır.Sistemik tedavi seçenekleri olarak artık trozin kinaz inhibitörleri ve kemoterapi protokolleri kullanılmaktadır.Bu çalışma kliniğimizde takip ettiğimiz Desmoid tümör tanılı hastaların deesmografik özellikleri,tedavi protokolleri ve GSK sonuçlarını sunmayı hedeflemiştir.
Gereç-Yöntem: Ocak 2012 ve Ağustos 2022 tarihleri arasında Desmoid tümör tanısı ile takip edilen 11 hasta üzerinde retrospektif gözlemsel çalışma gerçekleştirdik.
Bulgular: Çalışmaya 11 hasta dahil edildi.Ortanca tanı yaşı 34(20-63) iken,hastaların %27.3(3)`i erkek iken %72.7(8)´ kadın hastalardan oluşmaktaydı.Tüm hastaların ecog performans statusu 1 idi. Hastaların %45.5(5)´i intraabdominal desmoid tümör,%36.4(4)ü ise kolon yerleşimli desmoid tümördü. Hastaların %27.3(3)´ü FAB ilişkiliydi.Hastaların %72.7(8)ine primer cerrahi uygulanmıştır.hastaların %70(7) kadarı sistemik tedavi almıştır.tamoksifen alan %40(4)hasta sunitinib başlanan ise %10(1)hasta olmuştur.2 hasta ise(20) KT+RT birlikte almıştır. Medyan 5,2 yıl (% 95 CI; 0,0-11,0) takip süresi boyunca exitus olan hasta olmadı. Sadece 3 hastada progresyon gelişti.
Sonuç: Desmoid tümörler oldukça nadir görülen tümörlerdir ve tedavi ve takip seçenekleri net değildir. Aktif surveyans iyi bir seçenek olmakla birlikte hastalara primer cerrahi uygulanmaktadır.Tedavi seçeneklerinin net olmaması randomize çalışmaların eksik olmasından kaynaklanmaktadır.Yüksek hasta sayısı içeren prospektif randomize çalışmalara ihtiyaç vardır.