Amaç: KHDAK'nin bir alt grubu olan pulmoner pleomorfik karsinom (PPK) KHDAK'lerinin %0.5'ini oluşturur. Morfolojik olarak az diferasiye olan bu tümörler diğer KHDAK'lerine göre geleneksel kemoterapötiklere daha dirençli olup prognozları daha kötüdür. Hastaların yaklaşık yarısında görülen yüksek PD-L1 pozitifliği ve %31.8'inde görülen met amplifikasyonu spesifik tedavi alternatifleri olarak yaygın olarak bilinmektedir. BRAF mutasyonunun ise bu hastalarda daha önce tanımlandığını gösteren klinik çalışmaya rastlanmamıştır. Bu nedenle nadir bir olgu olarak hastamızın klinikopatolojik özelliklerini sunmayı uygun bulduk.

Olgu: 78 yaş erkek hastanın 1,5 aydır olan hırıltılı solunum ve hemoptizi şikayeti nedeniyle yapılan tetkiklerinde sol hemitoraksta parakardiyak alanda 48 mm primer kitle lezyonu ile karşı akciğer ve yaygın kemik metastazları görüldü. Hastanın bilinen 60 paket/yıl sigara içme hikayesi mevcut. Primer kitleden alınan biyopsi sonucu pleomotfik karsinom gelen hastada EGFR,ALK,ROS1,MET,RET,KRAS mutasyonları negatif geldi. Bununla birlikte BRAF V600E mutasyonu ve PD-L1 düzeyi %80 geldi. Hastaya bunun üzerine öncelikle dabrafenib-trametinib başlanması planlandı.

Sonuç: Pleomorfik karsinomda BRAF mutasyonu oldukça nadir görülüp bildiğimiz kadarıyla literatürde tanımlanan ilk vakadır. Pleomorfik karsinom kemoterapi dirençli bir tümör olduğundan hedeflenebilir tüm mutasyonların spesifik tedavi seçeneklerinin oluşabilmesi açısından çalışılması önemlidir.