Amaç: Low-grade appendisiyal tümör (LAMN) nadir görülen bir malignite türüdür. Tüm gastrointestinal tümörler içinde %1 oranı vardır. Appendiks tümörleri büyük oranda (%65) nöroendokrin kaynaklı olup, %20 oranında ise adenokarsinom şeklinde görülür. Malignite tanısı genel olarak abdominal cerrahiler sonrasında insidental olarak saptanır ve appendektomi yapılan hastaların %0,2-%0,3 oranlarında appendisiyal müsinöz tümörler saptanabilir. Bu vakamızda lowgrade appendisiyal müsinöz tümör ve dissemine peritoneal adenomüsinozis (DPAM) tablosu mevcuttur.

Olgu: Vakamız 37 yaşında kadın hastaya 2017 yılında sağ overde 15x11x14 mm kitle ve peritoneal implantları olması nedeniyle jinekolojik onkoloji tarafından sağ salpingo-ooferektomi,appendektomi, karaciğer ve periton implant rezeksiyonu,debulking ve HIPEC uygulandı. Hastanın insidental olarak çıkarılan appendiks patolojisi;düşük dereceli apendisyel müsinöz tümör(LAMN) olarak raporlandı. Periton implantlarından ve overden alınan kitle biyopsi örneklerinde dissemine peritoneal adenomüsinozis (DPAM) saptandı. Takibinde tedavisiz izlem yapıldı. Rektosigmoid bileşke düzeyinde,uterus duvarında, karaciğer üzerinde ve peritonda implantların oluşması ve progresyonu nedeniyle hasta tekrar opere edilerek peritoneal implantları ekzise edildi. Sol salpigo-ooferektomi, histerektomi, LAP eksizyonu ve HIPEC yapıldı. Postop alınan periton biyopsisinde hastada invaziv müsinöz adenokarsinom (pirmer appendiks) saptandı. Hasta medikal onkolojiye yönlendirilerek kemoterapi başlanılması planlanıldı. Hastaya FOLFOX+Bevacizumab tedavi rejimi başlandı ve 12 küre tamamlandı. Tedavi sonrası lezyonlarda regresyonu oldu. Tedavi bitiminden yaklaşık 10 ay sonra tetkiklerinde karaciğerde implantları bulunan hastaya progresyon kabul edilerek FOLFİRİ tedavi rejimi başlandı. Mevcut tedavisi devam etmekte.

Sonuç: Low-grade appendisiyal tümörler (LAMN) genellikle erkek cinsiyet ve ileri yaşta karşımıza çıkmaktadır. Bu tümörler obstrüksiyon, intusepsiyon ve karın ağrısı ile prezente olabilirler.Erken evre LAMN`ler primer tümörün çıkarılması ile tedavi edilirler. Hastamızda ilk tanı anında dissemine peritoneal adenomüsinozis tablosu olması nedeniyle operasyon ve HIPEC uygulanmıştır. Fakat hastamız iki defa opere edilmesi ve yine iki defa HIPEC tedavisi almasına rağmen progrese olarak kemoterapi alma ihtiyacı duymuştur.