Amaç: Pulmoner arter sarkomları nadir görülür. Bu ölümcül malign tümörler tipik olarak aort, vena kava inferior ve pulmoner arter gibi daha büyük damarları etkiler. Pulmoner arter intimal sarkomların semptomları ve görüntülemesi pulmoner tromboemboliyi taklit ettiğinden, göğüs ağrısı, nefes darlığı ve pulmoner arterlerde dolma defekti ile başvuran hastanın ayırıcı tanısında ihtimal sarkom da düşünülmelidir. Bu yazıda pulmoner arter tanısı konularak tedavi edilen ve ileri incelemede pulmoner ihtimal sarkom tanısı konan olguyu sunmayı amaçladık.

Olgu: 35 yaşında erkek hastanın yaklaşık 1 aydır olan hemoptizi ve yan ağrısı şikayeti mevcutmuş. Hastanın yapılan görüntülemelerinde pulmoner trombüs görülmüş ve pulmoner emboli tedavisi başlanmış. Tedavi sonrası kontrol görüntülemelerinde trombüste gerileme olmayınca göğüs cerrahisi tarafından hasta ileri tetkik edilmiş ve sağ+sol pulmoner artere endarterektomi yapılmış. Patoloji 'ihtimal sarkom, MDM2 amplifikasyonu' olarak raporlanmış. Çekilen PET-CT de uzak organ metastazı görülmeyen hasta onkoloji polikliniğinde adjuvan tedavi için değerlendirildi. Hastaya adjuvan 4 kür IMA tedavisi verildi ve tedavi sonrası görüntülemeler istendi ancak henüz raporlanmadı. Hasta onkoloji polikliniğinde takibe alındı.

Sonuç: Pulmoner arter intimal sarkom insidansı % 0.001-0.03 tür, ancak kronik pulmoner tromboemboli olarak yanlış tanı konulduğu için olduğundan daha az tahmin edilebilir. Bu tümörün agresif doğası nedeniyle tanı ile tedavi arasındaki süreyi kısaltmak için hızlı tanımaya ihtiyaç vardır. CT, PET ve EBUS kılavuzluğunda iğne aspirasyonuyla birlikte immünhistokimyasal boyama, pulmoner arter ihtimal sarkomun hızlı tanısında faydalıdır. Cerrahi rezeksiyon ve kemoterapinin başlatılmasını hızlandırmak için bu hastalığı tromboembolik olaylardan ayırmak zorunludur.