Amaç Pleomorfik Sarkomlar (PS) yetişkin yumuşak doku sarkomlarının en sık görüleni olup yaklaşık %20 kadarını oluştururlar.Maliğn melanom (MM) ise tüm yeni kanser vakalarının %4,5'ini oluşturmaktadır. Beş yıllık sağkalım oranı ilerlemiş hastalık için %10'dan azdır. Metastatik sarkomların medikal tedavisi kemoterapi temelli iken MM`da ise immünoterapi ve tirozin kinaz inhibitörlerdir. Tanı anında PS olarak tedaviye başlanan ancak tedavi yanıtsızlığı klinik seyir ve tanı uyumsuzluğu nedeniyle tekrar alınan biyopside MM olarak değerlendirilen, immünoterapi ile yanıtlı bir olgu sunulmaktadır.

Olgu sunumu 43 yaşında Kseroderma pigmentozum (KS) tanılı erkek hasta sol el bileğinde gelişen şişlik ve ülsere yara nedeniyle ortopedi kliniğine başvurmuş. Alınan biyopsi sonucu PS ile uyumlu gelmesi üzerine hastaya ampütasyon cerrahisi önerilmiş. PET-BT ile yapılan evrelendirilmesinde sol el bileği, sol kol, sağ ayak ve sağ bacak dahil vücutta yaygın nodüler tutulum alanları saptanmıştır. Hastanın cerrahi tedaviyi reddetmesi üzerine tarafımıza medikal tedavi için yönlendirilmiş. Mevcut tanı ile hastaya tarafımızca ifosfamid 1200 mg /m2(d1-d5), ve doksurobusin 25mg/m2 (d1-d3) tedavisi başlanmıştır. Ancak 1 kür verilen tedavi ile klinik olarak yanıt alınamayan hastada KS zemininde MM olasılığı düşünülerek tanının doğrulanması için ciltte ülsere alanlardan tekrar biyopsi alınması planlanmıştır. Alınan patoloji sonucu MM ile uyumlu olması üzerine nivolumab tedavisi başlanmıştır. Toplam 3 kürlük tedavi sonrası klinik lezyon %50`den fazla gerilemiştir. Hasta tedavisine devam etmektedir.

Sonuç Vakamız 43 yaşında ve KS öyküsü olan genç bir hasta idi. Extremite yerleşimli tümöral lezyon nedeniyle yapılan biyopsi PS olarak sonuçlanması üzerine ampütasyon planlanmakta idi. Ancak hasta isteksizliği ve yaygın lezyonların olması nedeniyle KT başlanan hastaya hiç klinik yanıt olmaması ve KS öyküsünün de olması MM tanısını düşünmemize neden oldu. Alınan diğer biyopsi tahmin edildiği gibi MM olarak sonuçlandı ve nivolumab tedavisi ile belirgin yanıt alındı. Yapılan literatür taramasında PS`u taklit eden MM vakasına hiç rastlanmamıştır. Hekimlik uygulamalarında şüpheci yaklaşımı elden bırakmamak gerektiğini gösteren öğretici ve hayat kurtarıcı bir vaka olarak sunulmak istenmiştir.