Amaç: Translokasyon tipi renal hücreli karsinom (tRCC), erişkin böbrek tümörlerinin %1`ini oluşturmaktadır. Bu olgu sunumunda IFN-alfa ve iki basamak VEGF hedefli tedaviler sonrasında everolimusa uzun süreli yanıt veren bir hastayı sunuyoruz.

Olgu: Hipogonodatropik hipogonadizm dışında hastalığı olmayan 23 yaşında kadın hasta sol yan ağrısı ile Aralık 2015`te hastanemize başvurdu. Sol böbrekte 62x68 mm`lik bir kitle saptandı ve uzak metastaz bulgusu saptanmadı. Aralık 2015`te sol radikal nefrektomi yapıldı, tümör çapı 11 cm olarak ölçüldü. İmmünohistokimyasal analizde tümörde AMARC, CD10, TFE3 pozitif ve CK7, EMA ve HMB45 negatif saptandı. Bulgular tRCC ile uyumlu olarak değerlendirildi. Mayıs 2017`de operasyon lojunda büyüğü 27x26 mm olmak üzere çok sayıda kitle lezyonu ile lokal nüks saptandı. Haziran 2017`de retroperitoneal tümör eksizyonu yapıldı ve patolojik inceleme ilk ameliyatta çıkarılan tümör ile aynı immünohistokimyasal özelliklerde tRCC ile uyumlu olarak saptandı. Tüm metastatik lezyonların çıkarılması nedeni ile sistemik tedavi verilmeden takip edildi. Ekim 2017`de paraaortik lenf nodlarında metastatik lezyonlar saptandı. Pegile interferon alfa başlandı. Tedavinin 10.haftasında yeni gelişimli karaciğer metastazları nedeniyle Aralık 2017`de pazopanib 800 mg/gün başlandı. Pazopanib tedavisinin 3. ayında kısmi yanıt izlendi, ancak tedavinin 6.ayında progresyon saptandı. Haziran 2018`de aksitinib 20 mg/gün başlandı. Ocak 2019`da aksitinib tedavisinin 6. Ayında yeni gelişimli karaciğer metastazları ile progresyon saptandı. Everolimus 10 mg/gün başlandı. Bu dönemde tümör dokusundan yapılan moleküler incelemede tümörün mikrosatellit stabil ve tümör mutasyon yükünün düşük olduğu saptandı. Everolimus tedavisinin 4. Ayında stabil hastalık saptandı. Eylül 2019`da tedavinin 9. Ayında yeni gelişimli plevra ve karaciğer metastazları ile progresyon saptandı. Eylül 2019`da nivolumab 200 mg/2 hafta başlandı. 6 uygulama sonrasında Aralık 2019`da progresyon nedeni ile nivolumab tedavisi kesildi. Yaklaşık 6 hafta sonra hepatik yetmezlik tablosu ile eksitus oldu.

Sonuç: tRCC nadir bir antitedir. Tedavisi ile ilgili bilgiler sınırlıdır, bu vakada iki sıra VEGF hedefli tedavi sonrası everolimusla uzun süreli bir yanıt elde edilmiştir. Bu konuda prospektif çalışmalara ihtiyaç vardır.