Amaç: Kalbin primer tümörleri nadirdir. Genellikle iyi huylu olan bu tümörlerin sık görülen formu sol atriyumdaki miksomalardır. Tamamı sarkom olan malign tümörler sıklıkla kalbin sağında görülür. Kardiyak miksomada olduğu gibi, bu kuralın istisnası genellikle sol atriyumda meydana gelen nadir bir primer kardiyak sarkom olan leiomiyosarkomdur. Sol atriyum kaynaklı metastatik miksoid leiomiyosarkom vakası sunulmuştur.

Olgu: 52 yaşında kadın hasta, serebral emboli nedeniyle tetkikleri sürecinde sol atrial kitle saptanması üzerine kitle eksize edilmiş. Kitlenin patolojisinde, iğsi-yuvarlak hücrelerden malign tümör saptanmış. İmmunhistokimyasal incelenmesinde `Miksoid Leiomiyosarkom` tanısı konulan hasta polikliniğimize başvurdu. Görüntülemelerinde sağ trapez kasında 26x36mm, sağ femur proksimal kesimde orta 1/3 lateralinde- sol femur orta 1/3 lateral, posteriorda mutlpl en büyüğü 60x38mm çapında, sağ önkol 60x28mm boyutunda metastaz ile uyumlu kontrastlanan lezyonlar tespit edildi. Tüm lezyonlar intramuskuler yerleşimliydi. Kranial görüntülemelerinde solda 4,5cm, sağda 9mm, serebellumda 2cm çapında metastatik odaklar bulunmaktaydı. Kranial metastazlarına palyatif radyoterapi verilmesini takiben kardiyak fonksiyonları doğal olan hastaya Doksorubisin+İfosfamid kemoterapisi başlandı. 4kür tedavi sonrası kontrol görüntülemede parsiyel regresyon tespit edilen hastaya 2kür daha kemoterapi verilip takibe alındı. İlk tanı tarihinden 1 yıl - kemoterapi bitiminden 6ay- sonra nörolojik şikayetlerle başvuran hastada kranial metastazlarda progresyon saptandı. Metastazektomi uygulandı. Kontrol görüntülemelerinde sol gluteus-maksimus laterinde, sol uyluk semitendinous kası lojunda 66x37mm'lik yeni gelişen metastazlar tespit edildi. Takibinde performans durumu kötüleşen hasta 2. Seri tedaviyi tolere edemedi. Hasta tanı tarihinden 17 ay sonra kaybedildi.

Sonuç: Kalbin primer miksoid leiomiyosarkomu oldukça nadir görülmektedir. Tedavi önerisi olabilecek randomize kontrollü çalışma bulunmamaktadır. Tedavi uzman görüşü ve literatürde bildirilen vakalar üzerinden yapılmaktadır. Vakamızda metastatik odaklar viseral olmayıp tüm odaklar intramuskuler alanlarda tespit edilmiştir. Kardiyak kaynaklı tümörün, tümör embolileri şeklinde yayılma eğiliminde olduğunu düşündürmüştür. Hastalık başta kemoterapiye yanıt vermiş olsa da olası embolik yayılımdan ötürü farklı kas odaklarında ve beyinde yeni lezyonlar gelişmiştir. Bu yayılım nadir olması nedeniyle önem arz etmektedir hastalığın rekürrensine ve klinik durumda bozulmaya neden olmuştur.