Amaç: Malign periferik sinir kılıf tümörünün karakteristik özelliklerini, aldığı tedavileri belirlemeyi ve bunların klinik sonuçlara etkisini araştırmayı amaçladık.

Gereç-Yöntem: Ocak 2004-Aralık 2019 tarihleri arasında SBÜ Dr. Abdurrahman Yurtaslan Ankara Onkoloji SUAM`nde takip ve tedavi edilmiş 18 yaş ve üzeri malign periferik sinir kılıf tümör tanılı hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Hastaların karakteristik özellikleri, aldığı tedaviler ve sağkalım sonuçları retrospekif olarak incelenmiştir.

Bulgular: Çalışmaya 19 hasta dahil edilmiştir. Medyan yaş 50,8`di (min-max: 18,7-69,3). Hastaların %21.1`i (n=4) 65 yaş ve üzerindeydi. Hastaların %57,9`unda (n=11) primer tümör ekstremide dışında yerleşimliydi. Hastaların %15,8`i (n=3) Nörofibromatozis tip-1 (NF1) ilişkili hastalıktı. Hastaların %47,4`ü (n=9) rekürren metastatik, %52,6`sı (n=10) denovo metastatik hastalıktı. Akciğer %73,7 (n=14) ile en sık metastaz bölgesiydi. Metastatik birinci basamak tedavi olarak hastaların %42,1`i (n=8) tek ajan KT, %57,9`u (n=11) ikili ajan KT almıştır. Hastaların 10,5`ine (n=2) metastazektomi uygulandı. Metastatik birinci basamak tedavi ile mPFS tek ajan KT ile 4,7 ay (%95 CI 1,1-11,0) iken ikili ajan KT ile 6,4 ay (%95 CI 1,7-11,2) olarak saptanmıştır (p=0,789). Genel grupta mOS 10,3 ay (%95 CI 2,9-17,6)olarak saptanmıştır. Metastatik birinci basamak aldığı tedavilere göre mOS tek ajan KT ile 4,7 ay (%95 CI 1,1-11,0) iken ikili ajan KT ile 12,6 ay (%95 CI 6,1-19,1) olarak gözlenmiştir (p=0,813). Hem univariate analizde hem multivariate analizde ölüme etki eden faktör saptanmamıştır.

Sonuç: Çalışmamızda en sık primer tümör yerleşim yeri ekstremite dışıydı. Bunun haricindeki klinikopatolojik özellikler literatür ile benzer özellikteydi. NF1 ilişkili tümörler daha agresif seyirli olmasına rağmen çalışmamızda ölüme etkisi saptanmamıştır. Bunun en önemli nedenlerinden biri hasta sayımızın az olması olabilir. Metastatik birinci basamak tedavi olarak tek ajan KT ve ikili ajan KT alan hastaların arasında sağkalım benzer olması literatür ile uyumluydu.