GİRİŞ Sarkomlar,mezodermal kaynaklı morbite ve mortalitesi yüksek olan nadir görülen tümörlerdir. Yumuşak doku sarkomları, yetişkin malignitelerinin %1'ini oluşturmaktadır.Baş boyun sarkomları ise bu grubun sadece %1`ini oluşturur. Baş ve boyun sarkomlarının en yaygın semptomu ağrısız kitledir.Hipofarinks tümörleri disfaji, globus hissi ve kulak ağrısı gibi semptomlarla karşımıza gelebilir.Tümörler büyüdüğünde ise aspirasyon,ses kısıklığı ve solunum sıkıntısı ile sonuçlanabilir.Ses kısıklığı ile başvurup acil larenjektomi yapılan larinks sarkomu vakamızı paylaşıyoruz.

OLGU 62 yaş kadın hasta 1 yıldır ses kısıklığı yakınması üzerine dış merkez kulak burun boğaz polikliniğine başvurmuş.Laringoskopik muayenesinde vokal kordlardan subglottik alana uzanan kitle izlenmiş. Kitleden alınan biyopsi iğ hücreli sarkom olarak değerlendirilmiş. Larenjektomi operasyonu planlanmış. Ancak operasyon tarihi gelmeden nefes darlığı yakınması ile acil servise başvurduğunda trakeayı tıkayan kitle nedeniyle acil trakeostomi açılarak total larenjektomi ve subtotal tiroidektomi ile birlikte bilateral fonksiyonel boyun diseksiyonu yapıldı. Hastanın ek hastalık ve ilaç kullanımı yoktu. 10 pk/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde trakeostomisi mevcuttu. Vital bulguları stabildi. Tümör sağ ve sol vokal korda yerleşikti. Anterior komissur ve subglottik uzanımı mevcuttu. Postop patolojisi malign iğsi hücreli tümör olarak değerlendirildi. Sistemik görüntülemesinde uzak metastaz bulgusu yoktu.Seviye 2`de lenf nodlarından birinde 7mm çapında tümör metastazı izlenmiş olup cerrahi sınırlar salimdi. Hastaya larinks yerleşimli sarkom nedeniyle ifosfamid adriamisin tedavisi başlandı.

TARTIŞMA Baş-boyun sarkomunun tedavisi histolojik tip, lokasyon, hastalığın evresi, tümör büyüklüğü ve hastanın yaşına bağlıdır, ancak asıl tedavisi cerrahidir.Sarkomlar fasyalar arasında psödokapsüler şekilde büyümeye eğilimli olduğundan yeterli sınırlarda geniş eksizyon gerekir. Bununla birlikte lenf noduna metastaz ihtimali düşüktür. Yüksek dereceli ve cerrahi sınırı pozitif olan vakalarda eksizyon sonrası adjuvan radyoterapi önerilir. Baş boyun sarkomlarının anatomik kısıtlamalar ve hayati yapılara yakınlığı nedeniyle cerrahinin zorluğundan başka prognozu da kötüdür ve tekrarlama olasılığı yüksektir. Nadir olması ve klinik davranışların farklı olması nedeniyle yönetimi zor olan sarkom vakaları arasında baş-boyun sarkomları bu anlamda daha da önem kazanmaktadır. Deneyimli uzmanlar ile multidisipliner bir yaklaşım gerektirir.