Primer kütanöz B hücreli lenfomalar (PCBCL'ler), tanı sırasında deri dışı hastalık olmaksızın deriden kaynaklanan nonHodgkin B hücreli lenfomalardır. ABD'de, PCBCL'ler tüm primer kutanöz lenfomaların yaklaşık %25'ini oluşturur, geri kalanı ağırlıklı olarak T hücreli lenfomalardır. Erkeklerde kadınlara göre daha sıktır ve artan yaşla birlikte daha sık görülür. Çoklu basmak tedavi alan ve nükslerle giden, ibrutinib ile 2 aylık tedavi sonrası tam yanıt alınan ve yaklaşık 1 yıldır remisyonda olan bir PCDLBCL vakası sunuyoruz.

68 yaşında kadın hasta 18 yıl önce sırt bölgesinde ciltte çıkan kaşıntılı lezyonlar nedeniyle yapılan deri biyopsisi foliküler lenfoma grade 2 olarak raporlandı. Lokal tedavilerle takip edildi. 2009`da artan şikayetler nedeniyle yapılan cilt biyopisi diffüz büyük b hücreli lenfoma olarak raporlandı. RCHOP kemoterapisi aldı. Rituximab ile idame edilen hasta2010`dan 2016`ya kadar remisyonda takip edildi. 2016`da yapılan cilt biyopsisinde DBBHL tanısı alan hastaya 6 ay rituximab verildi. 2018`de nüks olan hastaya R+bendamustin verildi. 1 yıl kadar remisyonda olan hastanın 2020 sonunda skapula çevresinde yeni lezyonların gelişmesi (resim 1) nedeniyle alınan biyopsi DBBHL ile uyumlu saptandı(pax5 ve CD79(+)). Çoklu basamak tedavi ve uzun süre anti-cd20 blokojanına rağmen relapsları olan hasta refrakter kabul edildi, hastaya 560 mg/gün ibrutinib başlandı. Tedavinin 2. ayında lezyonların tamamen geriledi (Resim 2).

PCDLBCL özellikle bacak tipinde %35'inin eşlik eden MYD88 ve CD79B mutasyonlar olduğu gösterilmiştir. Literatürde, ibrutinib'e mükemmel yanılt veren eşlik eden MYD88 ve CD79B mutasyonları olan PCLBCL vakaları mevcuttur. Olgumuzda MYD88 mutasyonu değerlendirilemedi ancak CD79(+) saptanması ibrutinibe iyi yanıtın göstergesi olabilir. PCDLBCL, daha sık relapsla giden ve indolent lenfomalara göre daha kısa zamanda progrese olmaktadır. Bacak lokalizasyonu, çoklu cilt tutulumu, MUM1 ve FOX-P1'in yüksek ekspresyonu ve 9p21 kromozomu üzerindeki CDKN2A lokusunun silinmesi kötü prognostik faktörlerdir6 Olgumuzda takip eden süreçlerde bacak tutulumu olmamıştır ancak çoklu cilt tutulumu mevcuttur. Olgumuz gibi sık relaps olan PCBCL`da genetik değişimlerin ayrıntılı değerlendirilmesi prognozu ve tedaviyi predikte etmesi açısından önemlidir.