GİRİŞ- AMAÇ : Alveolar post soft sarkom ,yumuşak doku sarkomlarından , nadir görülen bir türdü.Tam cerrahi rezeksiyon standart tedavi stratejisi olmaya devam ederken, radyoterapi yetersiz cerrahi sınırları olan veya rezeke edilemeyen tümörleri olan hastalar için endikedir. Alveolar yumuşak doku sarkomu, geleneksel doksorubisin bazlı kemoterapiye dirençli olmasına rağmen, tirozin kinaz inhibitörleri ve immün kontrol noktası inhibitörleri kullanılarak yapılan monoterapi veya kombinasyon tedavisi, kullanılmaktadır.Biz de takip ettiğimiz literatürde nadir görülen bu vakayı sunmak istedik. VAKA :49 Yaş Erkek hasta , 24.07.2020 de sağ kalça subkutan kıtle biopsi sonucu : Malıgn Tümör Pozitif Doku Örneği Olarak Sonuçlanan Hastanın Patolojısı Alveoler Soft Part Sarkom, olarak sonuçlanmış olup tümörün en geniş çapı 6 cm ve grade 3 olarak sonuçlanmış. Takibınde Hastaya Sağ Gluteal Kıtle Eksizyonu Yapılmış Patolojisi, Alveolar Soft Part Sarkom olarak sonuçlanmış. 23 Gün radyoterapi almış, 3 kür doksorubisin +ifosfamıd+mesna kemoterapisi almış ve sonrasında , takibe alınmış. 2 yıl nukssüz izlenmiş. 2023 Şubat ayında akciğerde metastaz saptanmış. Patolojısı Malign Tümör Metastazı? olarak raporlanmış ve sonrasında akciğere radyoterapi almış.Takibinde akciğerden kendi isteği ile opere olmuş. 23.05.2024’de akciğer rezeksiyonu operasyonu olan hastanın patolojı sonucu Alveoler Soft Part Sarkom metastazı olarak raporlanmış. Operasyon sonrası kemoterapisiz izleme alınmış. 2023 Ağustosda sol kolda metastaz saptanmış. Çekilen Tum Vucut Extremıte Mr tetkikinde sol Humerus,sağ femurda ,sol femurda multıpl metastaz İle uyumlu görünüm saptanmış. Mart 2024’ de humerusda opere olan hastaya eksizyonel biopsi yapılmış. Ameliyat patolojısı Alveolar Soft Part Sarkom ile uyumlu saptanmış.Hastaya dış merkezde sunitinib başlanmış ancak yan etki nedeniyle bir ay kullanabilmış.Takibınde 05.09.2024 ‘de kabozantinib 40 mg + Nivolumab 200 mg ve pablosiklib 75 başlanmış. 12.01.2026’ da hastaya Pet CT çekılmış. PET CT’de subaortık lokalızasyonda progrese görünümde yumuşak doku lezyonu, sağ femurda değişiklik göstermeyen litik lezyon, sol femur distalınde metabolik olarak hafif düzeyde progresyon gösteren odak saptanmış. Subaortık Alana radyoterapi planlanmış ve 14 gün radyoterapi almış. Bu esnada kabozantinib yerine sunitinibe geçilmiş ve Pablosiklib +Nıvolumab devam edilmiş. Hastanın halen mevcut tedavısı devam etmekte olup izlemi sürmektedir.Biz de literatürde nadir görülmesi nedeniyle vakamızı sunmak istedik SONUÇ: Alveolar post soft sarkom, yavaş ilerleme, yüksek oranda uzak metastaz ve geleneksel sitotoksik kemoterapiye direnç ile karakterize edilen, son derece nadir görülen bir sarkom türüdür. Ancak tirozin kinaz inhibitörleri ve ımmunoterapilerin uygulanmasından sonra metastatik hastalarda genel olarak sağkalımda iyileşme eğilimi olmakta ve yeni tedavi seçenekleri geliştirmeye yönelik devam eden çalışmalar bulunmaktadır..