Giriş: Tüm yumuşak doku sarkomlarının %10 ‘unu oluşturan sinovyal sarkom (SS), epitelyal komponenti olan mezenkimal bir tümördür. Daha sıklıkla geç çocukluk çağı ve genç erişkinlerde görülmektedir. t(X;18)(p11.2;q11.2) genetik mutasyon, SS ‘lerde %90 olarak görünmekle birlikte patognomik bir translokasyondur.SS, tipik olarak ekstremitelerin derin yumuşak komponentinden köken almakla birlikte boyun, toraks ve gövdeden de köken alırlar. Fakat plevrapnömonial , kardiyak, gastrointestinal sistemden de nadiren köken almaktadır.1Vakamız 38 yaş kadın hasta, plevrapnömonial köken alan SS olup nadir bir klinik prezentasyonu olması nedenli sunmak istedik. Vaka: 38 yaşında kadın hasta, ek hastalıkları adrenal yetmezlik ve bipolar bozukluğu olup dispne ve sırt ağrısıyla başvurmuş. Hastanın aktif semptomu yok. Adrenal yetmezlik için prednisolon; bipolar bozukluğu içinse valproik asit, ketiapin almaktaydı. Fizik muayende sağ alt zonlarda solunum sesleri azalmıştı.Tomografisinde sağ parakardiak yerleşimli solid vasküler kanlanma içeren kitlesel lezyon saptandı. Wedge rezeksiyon patolojisi 7 cm çaplı iğ hücreli sarkom derece 2 ve pariyetal plevra tutulumlu olarak geldi. Ki 67 ‘si %30 olup İHC CD 34, EMA, ERG, TTF-1, SOX-10 ve TLE-1 negatif geldi. Hastaya adjuvan radyoterapi uygulandı. 8 ay sonrasında kontrolde Sağ akciğerde lokule plevral sıvı, plevrada 5 mm kalınlığa ulaşan nodüler kalınlaşma saptandı. Yapılan eksizyonda pariyetal plevra tutulumunun eşlik ettiği nüks iğ hücreli sarkom geldi. Yapılan İHCde Bcl-2- 124 pozitif, TLE-1 soluk pozitif ve Sitokeratin, EMA seyrek pozitif; CD 34 ile ERG negatif geldi. Hastaya NGS'inde SS18-SSX1 füzyonu saptandı. Hasta ss olarak kabul edildi.Hastaya 4 kür adriamisin 25mg/m2 ile ifosfamid 1200 mg/m2 ile radyoterapi uygulandı. Hasta izleminin 3.ayında hastalıksız izlenmektedir.

Tartışma: SS, orijini belli olmayan heterojen bir neoplazidir. Monofazik ve bifazik olmak üzere iki ana alt tipi mevcuttur. SS ayrıca kötü diferensiye yuvarlak, ossifiye ve miksoid gibi kötü prognozlu alt tipleri de mevcuttur 2. SS patognomik translokasyonu kromozom X ve 18 arasında gerçeklemektedir ve SS’ların %95’inde görülmektedir. Bu translokasyon sonucunda tümör patogenezinde rol oynayan SS18:SSX1 ve SS18:SSX2 (nadiren SS18:SSX4) füzyon proteinleri sentezlenmektedir.3Daha çok ekstremitelerden köken almakta olup literatürde bildirilmiş çok az plevrapulmoner SS mevcuttur. Atipik seyirli SSlar ayrıca daha kötü seyretmektedir 4-5. SS'li bir hasta, lokalize veya metastatik hastalıkla gelebilir. Genellikle, lokalize bir hastalığa cerrahi olarak mikroskobik negatif sınır (R0 rezeksiyon) elde etmek için yaklaşılır6.Lokalize sinovyal sarkomlu hastalarda, ameliyat öncesi veya sonrası dönemde radyoterapi (RT) kullanılır.Lokal olarak ilerlemiş, rezeke edilemeyen veya metastatik SS hastaların tedavisi, palyasyon ve yaşam süresini uzatmayı amaçlar. Tedavide sitotoksik kemoterapi, tirozin kinaz inhibitörleri kullanımı yer almaktadır.